坏死性筋膜炎最早在1952年由Wilson报道，是一种进行性及破坏性的软组织感染，发病率约为4.8/10万，好发于腹壁、四肢、会阴及腹股沟，因头颈部的血供丰富，其发病率仅为2/10万^[1]。颈部坏死性筋膜炎(cervical necrotizing fasciitis, CNF)伴下行性坏死性纵隔炎(descending necrotizing mediastinitis，DNM)较为罕见，目前的报道主要包括孤立病例报告和小病例系列。该病进展迅速，预后较差，病死率约12.5%~41.0%^[2-3]。治疗的关键在于早期诊断及尽早清创引流^[4]。本文回顾性分析2015年1月—2020年5月昆明医科大学第二附属医院收治的6例CNF伴DNM患者的病历资料，以期对早期诊断及治疗提供参考。

2015年1月—2020年5月昆明医科大学第二附属医院共收治19例CNF患者。其中6例CNF伴DNM，男性4例、女性2例；年龄35~66岁，平均51.6岁。

感染来源：咽喉部感染5例(急性会厌炎2例、急性扁桃体炎2例、颌下腺炎1例)，胸壁感染1例(胸壁脓肿)。基础疾病：糖尿病5例(2型糖尿病，未规律用药，血糖控制不佳)，肝硬化1例(肝功能不全失代偿期)。

均有发热，呈稽留热，并出现咽痛、发热、呼吸困难、吞咽困难、胸痛等症状，进展迅速，5例早期出现严重呼吸困难。查体可见颈部皮肤红肿，边界不清(图 1)，有压痛，部分可触及捻发感、气管移位。6例CNF伴DNM患者的临床表现见表 1。

图 1(Figure 1)

图 1 CNF伴DNM患者颈部皮肤情况 Figure 1 Skin condition of neck of patients with CNF combined with DNM

表1(Table 1)

表 1 6例CNF伴DNM患者的临床资料 Table 1 Clinical data of 6 patients with CNF combined with DNM

表 1 6例CNF伴DNM患者的临床资料 Table 1 Clinical data of 6 patients with CNF combined with DNM 序号 年龄 (岁) 性别 既往史 感染源 主诉 DNM分型 手术方法 细菌培养 预后 1 54 女性 糖尿病 咽喉 咽痛、发热、呼吸困难、吞咽困难 Ⅰ 气管切开+颈部清创引流 黏质沙雷菌、肺炎克雷伯菌 治愈 2 66 女性 糖尿病 咽喉 咽痛、呼吸困难、吞咽困难 Ⅱ 气管切开+颈部清创引流 肺炎克雷伯菌 死亡 3 35 男性 糖尿病 咽喉 面颈部肿痛、发热、呼吸困难 Ⅰ 气管切开+颈部清创引流 化脓性链球菌、肺炎克雷伯菌 治愈 4 54 男性 肝硬化 胸壁 胸痛、发热 Ⅰ 颈部清创引流+胸壁清创真空负压引流 肺炎克雷伯菌 死亡 5 50 男性 糖尿病 咽喉 咽痛、发热、呼吸困难、吞咽困难 Ⅱ 气管切开+颈部清创引流+胸腔镜下纵隔切开引流术 肺炎克雷伯菌 治愈 6 51 男性 糖尿病 咽喉 发热、呼吸困难 Ⅱ 气管切开+颈部清创引流+胸腔镜下纵隔切开引流术 产酸克雷伯菌 死亡

颈胸部CT可见颈部软组织肿胀和(或)双侧颈动脉鞘、咽喉、椎前间隙、纵隔、双侧颈根部多发蜂窝状积气影(“气泡征”，图 2A、2B)和(或)胸腔积液(图 2C)；3例出现心包脓肿、前下纵隔脓肿(图 2C)；1例存在前胸壁肌肉间及其深部软组织多发点状积气，累及颈部及上纵隔(图 2D)。

图 2(Figure 2)

图 2 CNF伴DNM患者颈胸部CT Figure 2 Neck thoracic CT in patients with CNF combined with DNM

除1例患者白细胞计数(WBC)正常(8.50×10⁹/L)外，其余感染指标均明显升高。WBC为(26.01±15.85)×10⁹/L，中性粒细胞百分比(N%)为(86.88±4.45)%，C反应蛋白(CRP)为(129.79±47.82)mg/L，降钙素原(PCT)为(20.62±9.52)ng/mL。

坏死筋膜及脓液行细菌培养，均培养出克雷伯菌属，其中有2例存在混合感染(分别培养出黏质沙雷菌、化脓性链球菌)。药敏结果中1例患者检出菌株对碳青霉烯类、β-内酰胺酶抑制剂、氨基糖苷类等多种抗菌药物耐药，仅对四环素敏感，为多重耐药菌；另外4例患者检出菌株对碳青霉烯类、氨基糖苷类、部分β-内酰胺酶抑制剂等敏感，对氨苄西林或大环内酯类耐药。

入院后立即予以抗感染、扩容、补液治疗，其中抗感染治疗先经验予以头孢哌酮/舒巴坦、奥硝唑，若效果不佳则更改为美罗培南、万古霉素等抗菌药物，后期根据药敏试验结果调整抗菌药物。完善检查后拟诊断为CNF伴DMN，5例早期即因气管压迫导致呼吸困难，急诊行气管切开术及颈部扩创术，术中探查可见颈部深筋膜坏死呈灰白色，颈深筋膜内多发分隔样病灶，病灶内脓液量不多；5例患者经颈部切口沿气管前方间隙钝性游离至胸骨后间隙，用双氧水、碘伏、生理盐水反复冲洗后留置2~4根引流管；1例行胸壁切口扩创并经胸锁关节下方钝性游离至纵隔，冲洗后放置真空封闭引流装置，并行颈部清创冲洗引流。病例中3例为DNM Ⅱ型，拟行胸腔镜下纵隔切开引流术，其中1例因术中频发室性心律失常未能施行。术后转重症医学科并行呼吸机辅助通气治疗5例，术后根据药敏试验结果调整抗菌药物继续抗感染、营养支持，积极治疗糖尿病及肝硬化等基础疾病，每日冲洗伤口，加强换药，2例术后分别再清创1次及4次。

6例CNF伴DNM患者最终3例治愈，3例因感染性休克、多器官功能障碍综合征(MODS，包括呼吸衰竭、肝衰竭、肾衰竭)、弥散性血管内凝血(DIC)死亡。治愈患者中1例并发上段食管瘘，行禁饮禁食、抗感染、胃肠减压、营养支持治疗，瘘口愈合后出院。治愈病例随访1~4年未见复发。

CNF以颈部皮下组织和深浅筋膜坏死为特征，多继发于牙源性感染，也可继发于咽喉或扁桃体周围炎、会厌炎、甲状腺炎等^[1]。在重力、胸腔负压的作用下，感染能沿颈深筋膜间隙下行累及纵隔，引发DNM，可出现严重并发症快速致死^[5]。CNF伴DNM较为罕见，Gunaratne等^[1]对2007—2017年的207篇文献进行系统回顾，1 235例CNF中有255例并发DNM。本调查中，19例CNF中有6例进展为DNM，其中5例患者合并糖尿病，且血糖控制不佳，1例患者合并肝硬化失代偿期，均与机体免疫低下密切相关，导致CNF迅速进展为DNM。

颈胸部CT是CNF伴DNM早期诊断的金标准^[5]，且可发现潜在发病原因，界定病灶范围，指导手术方式，监测疾病进展及转归^[6]。典型的影像学表现包括颈胸部筋膜平面分隔状广泛积液和积气(即“气泡征”)，气管常受压，可伴有脓胸、心包炎、纵隔脓肿等相应表现^[7]。该6例病例CT“气泡征”表现明显，5例出现气管受压，2例患者出现心包脓肿，1例出现纵隔脓肿。在临床上，对于CT出现“气泡征”、有颈胸部症状体征、进展迅速者，应考虑该诊断，并尽早治疗，以期改善预后。另外，其他影像学检查也有相应表现，MRI可见颈深筋膜增厚、筋膜间积液^[8]；超声检查可发现“鹅卵石样改变”，即积气沿深筋膜扩散，脂肪回声增强，与周围积液连接^[9]；全身正电子发射断层扫描可见颈部及纵隔代谢活跃病变^[10]。研究^[11]表明在术中探查可见筋膜呈灰白色坏死样改变，而肌肉颜色及活性正常，筋膜间出现咖啡样或灰色含气恶臭分泌物，与本研究结果相符，但本研究中脓液量较少，可能与起病较早有关。

治疗包括抗感染、气管切开、手术治疗。先予以经验性抗感染治疗，以碳青霉烯类或β-内酰胺酶抑制剂联合抗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌活性的抗菌药物为主^[12]，并根据药敏试验结果及时调整用药。对于压迫气管、呼吸困难的患者，需行气管切开快速解除压迫，防止窒息死亡^[13]。早期手术是治疗重点，也是改善预后的关键，而不能等待脓肿成熟，以免延误病情。治疗原则为清除坏死组织，并保证颈部及纵隔的充分引流^[14]。手术方式取决于感染途径、部位，感染扩散范围，患者的一般情况。术前通过颈胸部CT进行评估，DNM可分为Ⅰ型(局限型，局限于隆突以上前纵隔)、Ⅱa型(弥漫型，延伸至前下纵隔)和Ⅱb型(弥漫型，延伸至前下和后纵隔)^[15]，对于Ⅱ型DNM需行颈部清创及颈部纵隔联合引流，而目前对于Ⅰ型DNM是否需行纵隔引流存在争议。行颈部清创术时可根据病情采取横行切口、双横行切口、纵行切口等，清除坏死组织，打开分隔，充分引流同时经气管切开处分离胸骨后、上纵隔脓腔，充分冲洗后留置多处引流管或冲洗管^[13]。由于颈深筋膜间隙解剖关系复杂，部分位置无法显露，多种重要结构如血管、气管、食管、神经等穿行其中，过度清创可导致严重副损伤，因此清创应适度，相通的筋膜间隙在少量病灶残留时仍可达到充分引流^[16]。本研究中，3例患者合并Ⅰ型DNM，单纯颈部清创及经颈部切口的颈部-纵隔引流阻断了DNM的进展，治疗后复查颈胸部CT见DNM逐渐好转，可能和颈深筋膜与纵隔相通有关；1例出现食管瘘，可能是术中损伤所致。而对于3例Ⅱ型DNM，1例患者行胸腔镜下纵隔切开引流，术后恢复较好；1例行纵隔切开引流，术后早期复查胸部CT有好转，但后期疾病进展，感染加重，最终死亡；另外1例患者因术中频发室性心率失常未能行纵隔切开引流，术后床旁CT提示纵隔感染较前好转，提示颈深筋膜与纵隔相通，纵隔内脓液可通过颈部引流，但该患者病情进展迅速并死亡，因此在病情允许情况下，对于Ⅱ型DNM行纵隔切开引流有可能改善预后。

综上所述，CNF伴DNM是一种病死率较高的罕见感染性疾病，常合并糖尿病及肝硬化等基础疾病，颈胸部CT“气泡征”是早期诊断的“金标准”，救治关键在于早期诊断、及时手术清创引流。